Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) หรือกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน เป็นภาวะที่เนื้องอกจำนวนตั้งแต่หนึ่งก้อนหรือมากกว่านั้นเกิดขึ้นบริเวณตับอ่อนหรือลำไส้เล็กส่วนต้นที่เรียกว่าดูโอดีนัม (Duodenum) โดยเนื้องอกดังกล่าวทำให้ผลิตฮอร์โมนแกสตรินออกมามากผิดปกติ ผู้ป่วยจึงอาจมีภาวะกรดในกระเพาะอาหารมากเกินและอาจส่งผลให้เกิดแผลในกระเพาะอาหาร มีอาการท้องเสีย รวมถึงอาการผิดปกติอื่น ๆ ตามมา จึงเรียกเนื้องอกชนิดนี้ว่า แกสตริโนม่า (Gastrinomas)
Zollinger-Ellison Syndrome พบได้น้อยแต่สามารถเกิดขึ้นได้ในทุกช่วงวัย ส่วนมากมักพบในผู้ที่มีอายุ 20-50 ปี โดยในจำนวนกว่าครึ่งของผู้ป่วยพบว่าเป็นเนื้องอกธรรมดาที่ไม่ก่อให้เกิดการลุกลาม การรักษาโดยทั่วไปจึงมักให้ยาลดกรดและรักษาแผลในกระเพาะอาหารแก่ผู้ป่วย
อาการของกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน
อาการและสัญญาณบ่งบอก Zollinger-Ellison Syndrome ที่พบบ่อยที่สุด คือ ปวดท้องและท้องเสีย รวมถึงอาการอื่น ๆ เช่น
- รู้สึกแสบร้อน หรือรู้สึกไม่สบายตัวในบริเวณท้องส่วนบน
- มีอาการแสบร้อนกลางอก เรอเปรี้ยวและจุกแน่นบริเวณลิ้นปี่
- คลื่นไส้และอาเจียน
- ท้องเสีย
- เลือดออกในทางเดินอาหาร โดยอาจพบอาการอาเจียนเป็นเลือดหรือถ่ายอุจจาระเป็นเลือดในกรณีที่เกิดแผลในกระเพาะอาหาร
- ความอยากอาหารลดลง และน้ำหนักลดโดยไม่ทราบสาเหตุ
ทั้งนี้ Zollinger-Ellison Syndrome มักมีอาการคล้ายกับโรคอื่น โดยเฉพาะแผลในกระเพาะอาหารหรือกรดไหลย้อน แต่อาการกรดไหลย้อนเป็นสภาวะเรื้อรังที่เกิดจากกรดในกระเพาะอาหารไหลย้อนกลับขึ้นไปยังหลอดอาหาร ขณะที่ Zollinger-Ellison Syndrome อาจมีอาการที่รุนแรงกว่าและมักตอบสนองต่อการรักษาโดยทั่วไปน้อยกว่าโรคอื่น ๆ
หากมีอาการปวดหรือแสบร้อนบริเวณท้องส่วนบนแล้วอาการไม่ทุเลาลง หรือมีอาการคลื่นไส้อาเจียนและท้องเสีย ควรรีบไปพบแพทย์ ในกรณีที่ผู้ป่วยรับประทานยาลดกรด เช่น ยาโอเมพราโซล (Omeprazole) ยาไซเมทิดีน (Cimetidine) หรือยาแรนิทิดีน (Ranitidine) เป็นเวลานาน อาจทำให้การตรวจวินิจฉัยทำได้ยากขึ้น จึงควรแจ้งแพทย์ถึงการรับประทานยาดังกล่าว
สาเหตุของกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน
Zollinger-Ellison Syndrome ยังไม่สาเหตุที่แน่ชัด แต่กลไกที่อาจทำให้เกิดอาการมีดังนี้
การผลิตฮอร์โมนแกสตรินมากผิดปกติ
Zollinger-Ellison Syndrome มักเกิดจากการเกิดเนื้องอกแกสตริโนม่าขึ้นในตับอ่อน ลำไส้เล็กส่วนต้น หรือต่อมน้ำเหลืองบริเวณที่ติดกับตับอ่อน โดยตับอ่อนเป็นอวัยวะที่อยู่บริเวณด้านหลังส่วนล่างของกระเพาะอาหาร มีหน้าที่ผลิตเอนไซม์ที่จำเป็นต่อการย่อยอาหารและผลิตฮอร์โมนอีกหลายชนิด น้ำย่อยจากตับอ่อน ตับ และถุงน้ำดีจะผสมรวมกันบริเวณลำไส้ดูโอดีนัม ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของลำไส้เล็กที่อยู่ด้านข้างของกระเพาะอาหารและเป็นจุดหลักในการย่อยอาหาร
เมื่อเนื้องอกมีการผลิตฮอร์โมนแกสตรินออกมาในปริมาณมาก ทำให้ปริมาณกรดในช่องท้องมากขึ้น และอาจทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหารหรือท้องเสียได้ ในบางกรณี เนื้องอกอาจกลายเป็นเนื้อร้ายหรือมะเร็ง ถึงแม้จะเติบโตได้ช้า แต่เซลล์มะเร็งสามารถลุกลามไปยังบริเวณอื่นได้ โดยเฉพาะบริเวณตับหรือใกล้ต่อมน้ำเหลือง
ปัจจัยด้านพันธุกรรม
ปัจจัยด้านพันธุกรรมก็มีผลต่อการเกิด Zollinger-Ellison Syndrome ได้เช่นกัน จากการสำรวจพบว่า ผู้ป่วยที่ตรวจพบเนื้องอก Gastrinoma จำนวนร้อยละ 25 จากกลุ่มตัวอย่างทั้งหมด มีภาวะเนื้องอกของต่อมไร้ท่อหลายต่อมชนิดที่ 1 (Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 : MEN 1) ร่วมด้วย โดยเป็นภาวะที่จะเกิดเนื้องอกขึ้นบริเวณส่วนต่าง ๆ ของร่างกาย ดังนั้น ผู้ป่วยที่มีโอกาสเป็น Zollinger-Ellison Syndrome จึงอาจมีสาเหตุเกี่ยวข้องกับปัจจัยด้านพันธุกรรมอย่างโรค Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN 1)
การวินิจฉัยกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน
แพทย์จะสอบถามอาการและประวัติการรักษา และอาจใช้วิธีการวินิจฉัยอื่นเพิ่มเติม ดังนี้
- การตรวจเลือด เป็นการตรวจวัดระดับฮอร์โมนแกสตรินในเลือด ซึ่งอาจบ่งบอกการเกิดขึ้นของเนื้องอกบริเวณตับอ่อนหรือดูโอดีนัม อย่างไรก็ตาม หากผู้ป่วยรับประทานยาลดกรดอย่างยากลุ่ม Proton Pump Inhibitors (PPIs) อาจต้องงดการรับประทานยาก่อนการตรวจเลือดเพื่อให้ได้ผลการตรวจที่แม่นยำมากขึ้น นอกจากนี้ ระดับฮอร์โมนแกสตรินอาจไม่คงที่ แพทย์จึงอาจทำการตรวจซ้ำเพื่อความถูกต้องของผลตรวจ หรืออาจใช้อีกวิธีการหนึ่งที่เรียกว่า Secretin Stimulation Test โดยแพทย์จะฉีดฮอร์โมนซีครีตินแก่ผู้ป่วยและวัดระดับฮอร์โมนแกสตรินในเลือดอีกครั้ง หากมีระดับฮอร์โมนแกสตรินสูงขึ้นก็อาจบ่งบอกว่าผู้ป่วยมีอาการของ Zollinger-Ellison Syndrome
- การส่องกล้องตรวจทางเดินอาหาร (Upper Gastrointestinal Endoscopy) โดยแพทย์จะสอดท่อพร้อมกล้องขนาดเล็กผ่านลำคอของผู้ป่วยลงไปยังช่องท้องและดูโอดีนัมเพื่อตรวจดูแผลที่อาจเกิดขึ้นภายใน และอาจมีการเก็บตัวอย่างชิ้นเนื้อจากดูโอดีนัมเพื่อตรวจดูในกรณีที่มีเนื้องอกเกิดขึ้นด้วย โดยแพทย์จะสั่งให้ผู้ป่วยงดอาหารหลังเที่ยงคืนของวันที่เข้ารับการส่องกล้องตรวจ
- การส่องกล้องที่ติดอัลตราซาวด์ (Endoscopic Ultrasound) แพทย์จะตรวจดูกระเพาะอาหาร ดูโอดีนัมและตับอ่อนด้วยการสอดท่อที่ติดกล้องขนาดเล็ก พร้อมทั้งใช้คลื่นเสียงอัลตราซาวด์เพื่อการแสดงภาพเนื้องอกที่ชัดเจนยิ่งขึ้น โดยระหว่างนี้ แพทย์อาจตัดชิ้นเนื้อไปตรวจด้วยได้ ผู้ป่วยจะต้องงดอาหารหลังเที่ยงคืนของวันที่จะตรวจและจะได้รับยานอนหลับระหว่างการตรวจ
- การใช้ภาพวินิจฉัย (Imaging Tests) ด้วยวิธีที่เรียกว่า Somatostatin Receptor Scintigraphy ซึ่งเป็นการใช้สารกัมมันตรังสี (Radioactive Tracers) เพื่อให้ทราบขนาดและตำแหน่งของเนื้องอก รวมถึงอาจใช้วิธีซีทีสแกน (CT Scan) หรือเอ็มอาร์ไอ (MRI) ในการวินิจฉัย
การรักษากลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน
การรักษา Zollinger-Ellison Syndrome อาจแตกต่างกันไปตามอาการที่เกิดขึ้น ประกอบด้วย
การใช้ยา
การใช้ยากลุ่ม Proton Pump Inhibitors จะช่วยลดการผลิตกรดและช่วยบรรเทาอาการจากแผลในกระเพาะอาหาร เช่น ยาโอเมพราโซล ยาแลนโซพราโซล ยาแพนโทพราโซล ยาราบีพราโซล และยาอีโซเมพราโซล แต่หากใช้ติดต่อกันเป็นระยะเวลานานอาจเกิดผลกระทบต่อร่างกายได้ โดยอาจเสี่ยงต่อการเกิดภาวะกระดูกสะโพก ข้อมือ หรือกระดูกสันหลังหักง่ายกว่าปกติ โดยเฉพาะในผู้ที่มีอายุมากกว่า 50 ปี นอกจากนี้ แพทย์อาจสั่งจ่ายยาออกทรีโอไทด์ (Octreotide) ที่ออกฤทธิ์ใกล้เคียงกับฮอร์โมนโซมาโทสเตติน ซึ่งจะช่วยยับยั้งผลกระทบจากฮอร์โมนแกสตรินและอาจช่วยในการรักษาได้ในผู้ป่วยบางราย
การผ่าตัด
ในบางกรณีผู้ป่วยอาจจำเป็นต้องได้รับการผ่าตัดเอาก้อนเนื้องอกออก โดยการรักษาด้วยวิธีผ่าตัดอาจมีความยาก เนื่องจากเนื้องอกแกสตริโนม่ามักมีขนาดเล็กและหาตำแหน่งได้ยาก หากผู้ป่วยมีเนื้องอกเพียงก้อนเดียว แพทย์อาจผ่าตัดเอาก้อนเนื้อออกไปได้ แต่หากมีมากกว่าหนึ่งก้อนหรือมีเนื้องอกลุกลามไปยังตับ แพทย์อาจไม่ใช้วิธีผ่าตัดออกทั้งหมด แต่จะใช้วิธีผ่าตัดเอาเนื้องอกออกไปให้ได้มากที่สุดเท่าที่จะทำได้ (Debulking)
วิธีการรักษาอื่น
แพทย์อาจแนะนำวิธีการรักษาอื่นเพื่อช่วยในการควบคุมการเติบโตของเนื้องอก ได้แก่
- ทำลายเนื้องอกด้วยการอุดเส้นเลือด (Embolization) หรือทำลายเซลล์มะเร็งด้วยคลื่นความถี่วิทยุ (Radiofrequency Ablation) เพื่อยับยั้งการเติบโตของเนื้องอก
- การใช้เคมีบำบัดในกรณีที่อาการรุนแรงขึ้นและเนื้องอกได้ลุกลามไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย แพทย์อาจใช้การรักษาด้วยเคมีบำบัดเพื่อทำลายเนื้องอกในร่างกายผู้ป่วย
- การปลูกถ่ายตับ
ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน
ในผู้ป่วยบางราย เนื้องอกแกสตริโนม่าอาจกลายเป็นเนื้อร้ายหรือมะเร็งที่สามารถลุกลามไปยังอวัยวะส่วนอื่น เช่น ตับ ต่อมน้ำเหลือง ม้าม กระดูก ผิวหนัง เป็นต้น นอกจากนี้ ผู้ป่วยที่มีภาวะ Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN 1) อาจเกิดเนื้องอกอื่นขึ้นนอกเหนือจากเนื้องอกแกสตริโนม่า โดยอาจพบเนื้องอกที่บริเวณต่อมใต้สมองหรือต่อมพาราไทรอยด์
การป้องกันกลุ่มอาการโซลลิงเจอร์-เอลลิสัน
Zollinger-Ellison Syndrome เป็นโรคที่ไม่สามารถป้องกันได้ เนื่องจากสาเหตุของการเกิดโรคยังไม่แน่ชัด และปัจจัยเสี่ยงที่อาจทำให้เกิดโรคอย่างพันธุกรรมก็เป็นเรื่องที่ไม่สามารถควบคุมได้ อย่างไรก็ตาม หากทราบว่าสมาชิกในครอบครัวเคยมีภาวะ Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN 1) หรือเกิดอาการที่สงสัยว่าอาจเกิดโรคควรรีบไปพบแพทย์เพื่อเข้ารับการตรวจ เนื่องจากหากเป็นเนื้อร้ายอาจช่วยป้องกันการลุกลามไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายได้
