ความหมาย Moyamoya Disease

Moyamoya Disease หรือโรคโมยาโมยา คือความผิดปกติของหลอดเลือดในสมอง เนื่องจากหลอดเลือดหลักที่นำเลือดไปสู่สมองเกิดอุดตันหรือตีบแคบลง ทำให้เกิดหลอดเลือดขนาดเล็กขึ้นมาลำเลียงเลือดไปสู่สมองทดแทน แต่หลอดเลือดเหล่านี้ไม่สามารถลำเลียงเลือดและออกซิเจนได้เพียงพอ จึงส่งผลให้สมองเกิดความเสียหายทั้งแบบชั่วคราวและถาวร 

โรคโมยาโมยาเป็นโรคเรื้อรังทางระบบประสาทที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิต โดยผู้ป่วยจะมีอาการของภาวะสมองขาดเลือดชั่วคราว มีเลือดออกในสมอง และสมองไม่สามารถทำงานได้อย่างปกติ ส่วนใหญ่จะพบมากในผู้ที่มีเชื้อสายเอเชีย โดยเฉพาะในช่วงวัยเด็กหรือผู้ใหญ่ช่วงอายุ 30-50 ปี ส่วนใหญ่แล้วแพทย์จะรักษาตามอาการของผู้ป่วยเป็นหลัก เช่น การจ่ายยา การผ่าตัด หรือการบำบัดต่าง ๆ เป็นต้น

อาการ Moyamoya Disease

Moyamoya Disease ในเด็กจะมีอาการของโรคหลอดเลือดสมองหรือภาวะสมองขาดเลือดชั่วคราวกำเริบ ขณะที่ผู้ใหญ่มักจะมีอาการของภาวะหลอดเลือดสมองแตกเนื่องจากเลือดออกในสมอง โดยอาการที่ไม่รุนแรงอาจจะเกิดขึ้นเป็นพัก ๆ และสามารถกลับมาเป็นปกติได้ภายในเวลาไม่เกิน 1 วัน แต่ในกรณีที่อาการรุนแรง ผู้ป่วยอาจมีภาวะสมองตายเนื่องจากมีเลือดไปเลี้ยงสมองไม่เพียงพอได้เช่นกัน โดยความผิดปกติของระบบหมุนเวียนเลือดในสมองอาจส่งผลให้มีอาการอื่น ดังนี้

• ปวดหัว มึนงง
• อ่อนแรง รู้สึกชา 
• เป็นอัมพาตบริเวณใบหน้า แขน หรือขา โดยผู้ป่วยมักเป็นอัมพาตครึ่งซีก
• เกิดความผิดปกติเกี่ยวกับการมองเห็น การพูด และการทำความเข้าใจ
• มีพัฒนาการต่ำกว่าเกณฑ์
• เกิดการเคลื่อนไหวที่ผิดปกติของกล้ามเนื้อ เช่น สั่น กระตุก ฯลฯ
• มีภาวะสมองเสื่อม

นอกจากนี้ อาการต่าง ๆ ในข้างต้นอาจเกิดได้ง่ายเมื่อผู้ป่วยถูกกระตุ้นจากปัจจัยแวดล้อม เช่น การออกกำลังกาย การร้องไห้ การใช้แรง การไอ ความเครียด หรือมีไข้ เป็นต้น หากสงสัยว่าสมาชิกในครอบครัวมีอาการคล้ายกับภาวะสมองขาดเลือดจึงควรไปพบแพทย์ พร้อมทั้งเฝ้าระวังอาการอย่างใกล้ชิดขณะนำส่งโรงพยาบาล

สาเหตุ Moyamoya Disease

การเกิด Moyamoya Disease ยังไม่สามารถระบุสาเหตุได้อย่างชัดเจน แต่มักพบผู้ป่วยในประเทศญี่ปุ่น เกาหลี และจีน ขณะที่โรคนี้พบได้น้อยในประเทศไทย ซึ่งความเสี่ยงในการเกิดโรคจะเพิ่มมากขึ้นหากบุคคลนั้นมีเชื้อสายเอเชีย โดยเฉพาะเอเชียตะวันออก เป็นเพศหญิง มีอายุต่ำกว่า 15 ปี รวมทั้งมีบุคคลในครอบครัวมีประวัติทางการแพทย์เป็นโรคโมยาโมยา ซึ่งอาจเสี่ยงต่อการเกิดโรคนี้สูงมากกว่าคนปกติถึง 30-40 เท่า

นอกจากนี้ Moyamoya Disease อาจเกี่ยวข้องกับโรคอื่น ๆ ได้ เช่น ดาวน์ซินโดรม โรคเม็ดเลือดแดงรูปเคียว (Sickle Cell Disease) โรคท้าวแสนปมชนิดที่ 1 และโรคไทรอยด์เป็นพิษ เป็นต้น 

การวินิจฉัย Moyamoya Disease

แพทย์จะเริ่มด้วยการสอบถามอาการ ประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยและครอบครัว หลังจากนั้นจะตรวจร่างกาย และอาจทำการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อยืนยันผลการวินิจฉัย ดังนี้

• การตรวจด้วยเครื่องสร้างภาพด้วยสนามแม่เหล็กไฟฟ้า (MRI) เป็นการใช้สนามแม่เหล็กและคลื่นวิทยุเพื่อให้เห็นรายละเอียดในสมองได้ชัดขึ้น โดยแพทย์อาจฉีดสีเข้าไปในหลอดเลือดเพื่อตรวจการทำงานของระบบไหลเวียนโลหิต และอาจทำการวัดปริมาณเลือดที่ไปเลี้ยงหลอดเลือดในแต่ละพื้นที่ของสมอง
• การตรวจด้วยเครื่องเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT Scan) คือการสร้างภาพจำลองของสมองโดยละเอียดเพื่อระบุพื้นที่ที่มีความผิดปกติของสมอง โดยแพทย์อาจฉีดสีเข้าไปในหลอดเลือดเพื่อตรวจการทำงานของระบบไหลเวียนโลหิต
• การบันทึกภาพหลอดเลือดสมองด้วยรังสี (Cerebral Angiography) โดยในระหว่างการบันทึกภาพ แพทย์จะทำการสอดท่อ Catheter สวนจากเส้นเลือดบริเวณขาหนีบไปจนถึงหลอดเลือดบริเวณสมอง เมื่อสอดท่อได้แล้วก็จะทำการฉีดสีผ่านท่อดังกล่าว ตัวสีจะเดินทางผ่านหลอดเลือดต้นขาไหลไปถึงสมองและไปผ่านตรงบริเวณที่มีความผิดปกติ จากนั้นแพทย์จึงจะฉายภาพเอกซเรย์ โดยภาพที่ได้ออกมาจะสะท้อนสีที่ถูกฉีดเข้าไป สีดังกล่าวจะเข้าไปช่วยแสดงบริเวณที่มีความผิดปกติให้ชัดเจนกว่าบริเวณอื่น ๆ ทำให้แพทย์สามารถพบความผิดปกติได้ทันที
• การตรวจหลอดเลือดภายในกะโหลกศีรษะด้วยคลื่นความถี่สูง (Transcranial Doppler Ultrasound) เป็นการตรวจดูการไหลเวียนของเลือดเพื่อให้สามารถเห็นรายละเอียดเกี่ยวกับหลอดเลือดในสมองโดยใช้คลื่นเสียงสะท้อนความถี่สูง
• การตรวจทางเวชศาสตร์นิวเคลียร์ เช่น Positron Emission Tomography (PET) หรือ Single-Photon Emission Computerized Tomography (SPECT) เป็นการตรวจที่มีความแตกต่างกันที่จำนวนค่ารังสีและกัมภาพรังสีที่ใช้ โดยแพทย์จะฉีดสารกัมมันตภาพรังสีชนิดปลอดภัยจำนวนเล็กน้อยเข้าไป จากนั้นจะใช้เครื่องมือสร้างภาพจำลองเพื่อแสดงให้เห็นถึงตำแหน่งที่ผิดปกติบริเวณสมอง หากเป็นการตรวจแบบ PET จะทำให้มองเห็นภาพการทำงานของสมอง ขณะที่การตรวจแบบ SPECT จะช่วยให้เห็นการไหลเวียนของเลือดในสมอง
• การตรวจคลื่นสมอง (Electroencephalography หรือ EEG) เป็นการสังเกตการทำงานของคลื่นไฟฟ้าในสมองโดยการใช้ขั้วไฟฟ้าติดไว้ที่ศีรษะและแสดงผลออกมาในรูปแบบกราฟ เด็กที่มีอาการของ Moyamoya Disease มักแสดงความผิดปกติของสมองผ่านการทดสอบด้วยวิธีดังกล่าว

การรักษา Moyamoya Disease

แพทย์จะรักษาตามอาการของผู้ป่วยแต่ละบุคคล โดยจะประเมินอาการและเลือกใช้วิธีการรักษาที่เหมาะสมเพื่อลดความรุนแรงของอาการ ช่วยให้เลือดไหลเวียนได้ดีขึ้น และลดความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรงที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ 

โดยมีวิธีการรักษาดังนี้

การใช้ยา

เป็นการใช้ยาเพื่อลดความเสี่ยงการอุดตันของหลอดเลือดในสมองและช่วยควบคุมอาการชัก เช่น การใช้ยาต้านเกล็ดเลือด เช่น ยาแอสไพรินหรือยาต้านการแข็งตัวของเลือด เป็นต้น สำหรับผู้ป่วยที่ยังไม่แสดงอาการหรือไม่มีอาการอยู่ในระดับที่รุนแรง การใช้ยา Calcium Channel Blockers หรือยากันชักอาจช่วยบรรเทาอาการปวดหัวตลอดจนลดอาการที่เกี่ยวข้องกับภาวะสมองขาดเลือดชั่วคราว (TIA) ได้ 

การผ่าตัดเพื่อเพิ่มการไหลเวียนของเลือด (Revascularization Surgery)

การรักษานี้จะใช้ในกรณีที่อาการมีความรุนแรงมากขึ้น รักษาด้วยยาแล้วไม่ได้ผล หรือตรวจพบว่ามีการไหลเวียนเลือดอยู่ในเกณฑ์ต่ำ แพทย์จะทำการผ่าตัดแบบบายพาสเพื่อเพิ่มการไหลเวียนของหลอดเลือดด้วยเทคนิคการผ่าตัดที่เหมาะสมกับผู้ป่วยแต่ละราย โดยอาจเป็นการผ่าตัดต่อเส้นเลือดภายนอกเข้าไปในหลอดเลือดสมองเพื่อให้มีเลือดไปเลี้ยงเนื้อสมองได้เพิ่มมากขึ้น หากแพทย์ตรวจพบว่าหลอดเลือดของผู้ป่วยโป่งพองผิดปกติหรือแตกไปแล้ว ก็อาจทำการเลือดวิธีผ่าตัดอื่น ๆ เพื่อให้เหมาะสมกับสถานการณ์และความรุนแรงในอาการของผู้ป่วย 

การบำบัดอื่น

ในกรณีที่ผู้ป่วยมีอาการของโรคหลอดเลือดสมอง แพทย์อาจแนะนำให้เข้ารับการกายภาพบำบัด การบำบัดการพูด หรือการทำจิตบำบัด เพื่อให้รับมือกับความกลัวและความไม่แน่นอนของโรคที่อาจเกิดซ้ำในอนาคต

ภาวะแทรกซ้อนของ Moyamoya Disease

ผู้ป่วย Moyamoya Disease จะมีอาการของโรคเส้นเลือดในสมองเนื่องจากความผิดปกติในการทำงานของเส้นเลือดในสมอง หากไม่ได้รับการรักษาอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต รวมทั้งอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ตามมา เช่น การมองเห็นผิดปกติ มีภาวะอัมพาตครึ่งซีก ชัก มีปัญหาด้านการเคลื่อนไหว มีปัญหาด้านการเรียนรู้ มีปัญหาในการพัฒนาจิตใจหรืออารมณ์ เป็นต้น สิ่งเหล่านี้หากเกิดในเด็กอาจส่งผลต่อการเรียนรู้และความไม่มั่นใจในตนเอง หากเป็นผู้ใหญอาจประสบกับภาวะสมองเสื่อมได้ 

การป้องกัน Moyamoya Disease

Moyamoya Disease เป็นโรคที่ยังไม่มีวิธีป้องกัน เนื่องจากไม่สามารถระบุสาเหตุของโรคได้อย่างชัดเจน แต่อาจลดความเสี่ยงได้ด้วยการสังเกตความผิดปกติของร่างกายตนเองอยู่เสมอ หากมีอาการแขนขาอ่อนแรง หน้าเบี้ยว พูดไม่ชัด มองไม่เห็นชั่วขณะ หรือมีอาการอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับสมอง ให้รีบส่งห้องฉุกเฉินโดยด่วน 

นอกจากนี้ ควรดูแลสุขภาพให้แข็งแรงด้วยออกกำลังกายเป็นประจำ หลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่และการดื่มแอลกอฮอล์ รับประทานอาการที่มีประโยชน์ และพักผ่อนอย่างเพียงพอ ซึ่งอาจช่วยให้สมองสามารถทำงานได้อย่างปกติ