ความหมาย โรคหนังแข็ง

โรคหนังแข็ง (Scleroderma) เป็นโรคผิวหนังเรื้อรังที่พบได้น้อยมาก โดยเป็นโรคที่เกิดความผิดปกติกับระบบภูมิคุ้มกันในร่างกาย ทำให้ร่างกายผลิตคอลลาเจนออกมามากเกินไป ทำให้ผิวหนังแข็งและหนา ผู้ป่วยหลายรายได้รับผลกระทบไปถึงโครงสร้างใต้ผิวหนัง เช่น หลอดเลือด อวัยวะภายใน และระบบทางเดินอาหาร ซึ่งอาการจะมีความแตกต่างกันออกไปขึ้นอยู่กับบริเวณที่ได้รับผลกระทบ 

นอกจากนั้น ผู้หญิงมักเป็นโรคนี้มากกว่าผู้ชาย และส่วนใหญ่เกิดขึ้นกับผู้ที่มีอายุระหว่าง 30-50 ปี   ปัจจุบันยังเป็นโรคที่ไม่สามารถรักษาได้ แต่มีหลากหลายวิธีที่ช่วยบรรเทาอาการให้ดีขึ้นและช่วยให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีได้

อาการของโรคหนังแข็ง

อาการของโรคหนังแข็งจะแตกต่างกันออกไปตามบริเวณที่เกิดขึ้น ดังนี้

• ผิวหนัง มีลักษณะแข็งและหนาเป็นปื้นรูปวงรีหรือเป็นเส้นตรง หรืออาจครอบคลุมเป็นบริเวณกว้างที่ลำตัวหรือแขนและขา โดยขนาดและตำแหน่งการเกิดจะแตกต่างกันออกไปตามชนิดของโรค นอกจากนั้น ที่บริเวณดังกล่าวอาจมันวาวเพราะผิวตึงและทำให้อวัยวะบริเวณนั้นเคลื่อนไหวไม่สะดวก
• นิ้วมือหรือนิ้วเท้า เป็นแผลหรือมีอาการเจ็บปวดที่ปลายนิ้วมือ พอง บวม นิ้วเปลี่ยนเป็นสีซีดหรือแดง หรือที่เรียกว่า ภาวะเรเนาด์ (Raynaud's Phenomenon)
• มีจุดสีแดงขึ้นบนหน้าอกและใบหน้า หรือที่เรียกว่าภาวะเส้นเลือดฝอยขยายตัว (Telangiectasia)
• ข้อต่อมีอาการบวมหรือเจ็บปวด
• กล้ามเนื้ออ่อนแรง
• ปากหรือตาแห้งหรือที่เรียกว่าโรคโจเกรน (Sjogren's Syndrome)
• หายใจตื้น
• แสบร้อนกลางอก
• ท้องเสีย
• น้ำหนักลด
• ระบบย่อยอาหาร ทำให้เกิดโรคกรดไหลย้อน ซึ่งสสร้างความเสียหายให้กับหลอดอาหารส่วนที่ใกล้กับกระเพาะอาหาร นอกจากนั้นผู้ป่วยบางรายอาจมีปัญหาในการดูดซึมสารอาหาร เพราะกล้ามเนื้อลำไส้ทำงานไม่ปกติ
• ส่งผลต่อการทำงานของหัวใจ ปอดและไต ซึ่งหากไม่ได้รับการรักษาอาจเป็นอันตรายถึงขั้นเสียชีวิตได้

สาเหตุของโรคหนังแข็ง
สาเหตุของโรคหนังแข็ง มาจากการที่ร่างกายผลิตหรือเก็บสะสมคอลลาเจนในเนื้อเยื่อมากเกินไป โดยคอลลาเจนเป็นโปรตีนในรูปแบบของเส้นใย ซึ่งเป็นส่วนที่ทำให้เกิดเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (Connective Tissue) ในร่างกายขึ้นมา รวมไปถึงผิวหนัง

อย่างไรก็ตาม แพทย์ยังไม่ทราบสาเหตุที่แน่ชัดว่าอะไรทำให้เกิดความผิดปกติดังกล่าว โดยสันนิษฐานว่าอาจเกี่ยวข้องกับระบบภูมิคุ้มกันในร่างกาย และในบางรายที่มีความอ่อนแอด้วยกลไกทางพันธุกรรม โรคอาจถูกกระตุ้นจากการสัมผัสกับยากำจัดศัตรูพืชและสัตว์ เรซินสังเคราะห์ หรือสารตัวทำละลายบางชนิด

การวินิจฉัยโรคหนังแข็ง
การวินิจฉัยโรคหนังแข็ง เบื้องต้นแพทย์จะถามประวัติสุขภาพของผู้ป่วยและตรวจร่างกาย และเนื่องจากโรคหนังแข็งเกิดขึ้นได้หลากหลายรูปแบบและเกิดขึ้นได้กับอวัยวะในร่างกายหลายส่วน การตรวจวินิจฉัยจึงอาจต้องทำหลากหลายวิธี ได้แก่ เอกซเรย์ (X-ray) ตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดี้ที่ถูกสร้างขึ้นจากระบบภูมิคุ้มกันในร่างกาย หรือการตัดชิ้นเนื้อส่งตรวจ (Biopsy) นอกจากนั้น แพทย์อาจให้มีการตรวจสมรรถภาพปอด (Pulmonary Function Tests) ทำเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT Scan) ที่ปอด และตรวจหัวใจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูง (Echocardiogram) เป็นต้น

การรักษาโรคหนังแข็ง
เนื่องจากโรคหนังแข็งยังไม่สามารถรักษาได้ แต่มีวิธีจัดการกับอาการที่เกิดขึ้นได้ โดยแพทย์อาจใช้การรักษา ต่อไปนี้

• ใช้ยาต้านการอักเสบหรือเอ็นเสด (NSAIDs) เช่น ยาไอบูโพรเฟนหรือยาแอสไพริน จะช่วยลดอาการบวมและเจ็บปวดได้
• ยาสเตียรอยด์ หรือที่ใช้ควบคุมการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน จะช่วยในเรื่องปัญหาที่เกิดขึ้นกับกล้ามเนื้อ ข้อต่อ หรืออวัยวะภายใน
• ยาสำหรับช่วยให้เลือดไหลเวียนไปยังนิ้วมือได้ดีขึ้น
• ยารักษาความดันโลหิต ที่ช่วยให้หลอดเลือดขยายตัว อาจช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่เกิดกับปอดและไต และอาจช่วยรักษาโรคโรคเรเนาด์ (Raynaud Disease) ได้
• ยาที่ช่วยให้หลอดเลือดในปอดขยาย หรือป้องกันเนื้อเยื่อปอดไม่ให้เกิดแผลและพังผืด
• ยาลดอาการจุกเสียด ยาลดกรดในกระเพาอาหาร หรือยารักษากรดไหลย้อน เช่น ยาโอเมพราโซล (Omeprazole)
• การผ่าตัด จะใช้เป็นทางเลือกสุดท้าย หากผู้ปวยเกิดภาวะแทรกซ้อน ได้แก่
  • ตัดอวัยวะออก ในกรณีที่ผู้ป่วยเกิดแผลบริเวณนิ้วจากโรคเรเนาด์ที่มีความรุนแรง จนทำให้เนื้อตาย จึงมีความจำเป็นต้องตัดนิ้วออก
  • การปลูกถ่ายปอด ผู้ป่วยที่มีความดันหลอดเลือดปอดสูง (Pulmonary Hypertension) อาจมีความจำเป็นต้องได้รับการปลูกถ่ายปอด
• การป้องกันการติดเชื้อ ใช้ยาปฎิชีวนะชนิดขี้ผึ้งทำความสะอาดและปกป้องจากอากาศเย็น ซึ่งอาจช่วยป้องกันการติดเชื้อของแผลที่นิ้วมือ อันมีสาเหตุจากโรคเรเนาด์ นอกจากนั้น การฉีดวัคซีนไข้หวัดใหญ่หรือวัคซีนปอดบวม สามารถช่วยปกป้องปอดที่อาจเกิดความเสียหายจากโรค

ภาวะแทรกซ้อนของโรคหนังแข็ง
ภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้นจะมีตั้งแต่ระดับที่ไม่รุนแรงจนถึงรุนแรง และอาจส่งผลต่ออวัยวะต่าง ๆ ได้แก่

• ปลายนิ้วมือ โรคเรเนาด์ (Raynaud Disease) ที่เกิดขึ้นกับโรคหนังแข็ง ทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรง โดยยับยั้งการไหลเวียนของเลือดและทำให้เนื่อเยื่อที่ปลายนิ้วมือถูกทำลายอย่างถาวร ทำให้เกิดหลุมหรือแผลที่ผิวหนัง บางรายอาจทำให้เนื้อตายและอาจต้องตัดอวัยวะออก
• ฟัน ในกรณีที่โรคส่งผลให้ผิวหน้าตึงจนอาจทำให้ปากเล็กหรือแคบลง อาจทำให้ผู้ป่วยแปรงฟันหรือทำความสะอาดช่องปากได้ยากลำบาก และผู้ป่วยโรคหนังแข็งมักจะไม่มีการผลิตน้ำลาย จึงอาจทำให้เกิดฟันผุได้
• ปอด อาจทำให้เกิดพังผืดในปอด ซึ่งจะลดประสิทธิภาพในการทำงานของปอด ความสามารถในการหายใจลดลง รวมทั้งบั่นทอนความอดทนในการออกกำลังกาย และอาจทำให้ความดันหลอดเลือดแดงในปอดสูง
• หัวใจ อาจทำให้เกิดภาวะจังหวะหัวใจเต้นผิดปกติ หรือหัวใจล้มเหลว และยังอาจเป็นสาเหตุทำให้เกิดการอักเสบของถุงน้ำรอบ ๆ หัวใจ นอกจากนั้น โรคหนังแข็งยังไปเพิ่มความดันของหัวใจห้องขวาและทำให้เกิดความเสียหายได้
• ไต หากโรคหนังแข็งส่งผลกระทบต่อไต ผู้ป่วยอาจมีความดันโลหิตสูงขึ้นและระดับของโปรตีนในปัสสาวะสูงขึ้นด้วย และยังอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรง คือไตวายเฉียบพลันได้
• ระบบทางเดินอาหาร โรคหนังแข็งอาจก่อให้เกิดปัญหากับระบบทางเดินอาหาร คือทำให้เกิดโรคกรดไหลย้อนและกลืนอาหารลำบาก
• ความบกพร่องทางเพศ ผู้ป่วยเพศชายมักจะเกิดการหย่อนสมรรถภาพทางเพศ ส่วนเพศหญิงอาจทำให้การหล่อลื่นลดน้อยลงและมีการหดตัวของช่องคลอด

การป้องกันโรคหนังแข็ง

โรคหนังแข็งเป็นโรคที่ไม่สามารถป้องกันได้ แต่มีวิธีช่วยให้จัดการกับอาการหรือรับมือกับอาการได้ ดังนี้

• ออกกำลังกาย เพื่อเพิ่มความยืดหยุ่น เพิ่มการไหลเวียนโลหิตและลดความฝืดของข้อ โดยการออกกำลังกายที่มีการเคลื่อนจะช่วยให้ผิวหนังและข้อต่อมีความยืดหยุ่นขึ้น
• หลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่ เพราะนิโคตินทำให้หลอดเลือดหดตัว ทำให้โรคเรเนาด์ (Raynaud Disease) มีอาการที่แย่ลงได้ นอกจากนั้น การสูบบุหรี่ทำให้หลอดเลือดตีบแคบลงได้อย่างถาวร
• หลีกเลี่ยงอาหารที่อาจทำให้เกิดอาการจุกเสียดหรือมีแก๊ส รวมไปถึงหลีกเลี่ยงการรับประทานอาหารเวลากลางคืน และควรนอนให้ระดับศีรษะสูง เพื่อป้องกันกรดในกระเพาะอาหารขึ้นมายังหลอดอาหารขณะกำลังนอนหลับ หรืออาจใช้ยาลดกรดเพื่อบรรเทาอาการได้
• รักษาร่างกายให้อบอุ่น ควรใส่ถุงมือทุกครั้งเมื่อต้องสัมผัสกับอากาศหนาว หรือเมื่อออกไปยังที่ที่มีอากาศเย็น ควรปกป้องศีรษะและใบหน้าไม้ให้สัมผัสอากาศเย็น รวมถึงสวมใส่เสื้อผ้าที่ให้ความอบอุ่นแก่ร่างกาย

นอกจากนั้น การที่ผู้ป่วยต้องใช้ชีวิตประจำวันอยู่กับโรคหนังแข็งหรือไม่ว่าจะเป็นโรคเรื้อรังชนิดใดก็ตาม มักจะทำให้ผู้ป่วยมีสภาพจิตใจที่ย่ำแย่ได้ ดังนั้น ผู้ป่วยอาจปฏิบัติตนเพื่อให้คงสภาพจิตใจที่ดีได้ ดังนี้

• ทำกิจวัตรประจำวันให้เต็มที่หรือดีที่สุดเท่าที่จะทำได้
• ควรรู้กำลังของตนเอง หรือควรให้แน่ใจว่าตนเองได้รับการพักผ่อนอย่างเพียงพอ
• หมั่นติดต่อสื่อสารกับเพื่อนและคนในครอบครัว
• ทำงานอดิเรกที่ตนเองชอบต่อไปและร่างกายสามารถทำได้
• ผู้ป่วยบางรายที่อาจมีปัญหาทางสภาพจิตใจหรือทางอารมณ์มาก อาจจำเป็นต้องพบกับนักบำบัดหรือนักจิตวิทยา เพื่อสร้างทัศนคติที่ดีให้ตัวเอง และช่วยให้ผู้ป่วยได้ฝึกทักษะในการเผชิญหน้ากับปัญหา หรือเทคนิคการผ่อนคลายต่าง ๆ
• เข้าร่วมกลุ่มผู้ให้การสนับสนุน ซึ่งจะทำให้ผู้ป่วยได้แบ่งปันหรือเล่าประสบการณ์และความรู้สึกกับผู้ป่วยคนอื่น ๆ