เด็กดักแด้ (Epidermolysis Bullosa) เป็นกลุ่มโรคทางพันธุกรรมที่มักเกิดขึ้นในเด็ก ผิวหนังของทารกแรกคลอดจะลอกเป็นเปลือกบาง ๆ หุ้มคล้ายดักแด้ ซึ่งมีความแห้งและเปราะบาง ผิวหนังทั่วร่างกายจึงลอก ตกสะเก็ด และเกิดแผลได้ง่ายเมื่อได้รับการเสียดสีหรือบาดเจ็บ โรคดักแด้มีหลายชนิด บางชนิดอาจทำให้เกิดอาการที่อวัยวะภายใน เช่น ในปากและช่องท้องได้
เด็กดักแด้เป็นโรคที่ไม่หายขาดและต้องรับการรักษาต่อเนื่องตลอดชีวิต ซึ่งวิธีรักษาจะขึ้นอยู่กับลักษณะและความรุนแรงของอาการ หากอาการไม่รุนแรงสามารถดูแลให้อาการทุเลาลงได้ด้วยการดูแลแผลให้สะอาดและป้องกันไม่ให้เกิดแผล ซึ่งอาจทำให้เกิดการติดเชื้อ โดยพบแพทย์ได้รวมข้อมูลอาการและการดูแลรักษาเด็กดักแด้ในเบื้องต้นไว้ในบทความนี้แล้ว
เด็กดักแด้เกิดจากอะไร อาการเป็นอย่างไร
เด็กดักแด้เกิดจากความผิดปกติทางพันธุกรรมที่ถ่ายทอดจากพ่อหรือแม่คนใดคนหนึ่งหรือทั้งสองคนที่เป็นโรคดักแด้ หรือเป็นพาหะของโรค ทำให้ลูกมีความเสี่ยงในการเป็นเด็กดักแด้ ซึ่งโรคดักแด้แบ่งออกได้หลายชนิด ซึ่งแต่ละชนิดทำให้มีลักษณะอาการและความรุนแรงต่างกัน ชนิดที่พบได้บ่อยที่สุดคือชนิดที่เกิดบริเวณเซลล์ผิวชั้นบนสุดของชั้นหนังกำพร้า (Epidermolysis Bullosa Simplex: EBS)
เด็กที่เป็นโรคดักแด้ชนิดนี้อาจมีอาการตั้งแต่แรกเกิดหรืออาจเริ่มมีอาการในช่วงหัดคลานหรือหัดเดิน โดยเด็กมักมีผิวแห้งตึงและเปราะบางมาก ทำให้เป็นผิวลอก ตกสะเก็ด และเกิดแผลง่ายแม้สัมผัสเบา ๆ หรืออากาศเปลี่ยนแปลง ซึ่งทำให้เด็กรู้สึกเจ็บในบริเวณที่เป็น และเมื่อเกิดแผล แผลจะหายช้า อาการเหล่านี้เกิดได้ทั่วร่างกาย แต่จะพบมากที่ฝ่ามือหรือฝ่าเท้าที่มีการเสียดสี
หากอาการไม่รุนแรงมาก ผิวจะเริ่มหยุดลอกเมื่อเด็กโตขึ้นและไม่ทิ้งรอยแผล แต่ผิวหนังที่ฝ่ามือและฝ่าเท้าของเด็กจะหนากว่าบริเวณอื่น ในรายที่อาการรุนแรง อาการอาจลุกลามทั่วทั้งตัว รวมถึงในปาก ระบบทางเดินอาหาร และทางเดินหายใจ ซึ่งอาจทำให้ปัญหาสุขภาพอื่นแทรกซ้อน เช่น
- ติดเชื้อที่ผิวหนังและติดเชื้อในกระแสเลือด เนื่องจากเชื้อโรคเข้าไปในผิวหนังที่ลอกและตกสะเก็ด หากเชื้อแพร่เข้าสู่กระแสเลือดอาจทำให้การทำงานของอวัยวะภายในล้มเหลว
- โลหิตจางจากการเสียเลือดจากบาดแผลมาก ซึ่งเด็กที่เป็นโรคโลหิตจางจะมีออกซิเจนในร่างกายน้อยลงและทำให้แผลหายช้ามากขึ้น
- ท้องผูก หากเกิดอาการที่เยื่อบุลำไส้ส่วนปลายและทวารหนัก อาจทำให้เด็กรู้สึกเจ็บขณะขับถ่าย และไม่ยอมขับถ่าย ทำให้ท้องผูก
- ปัญหาสุขภาพช่องปากและขาดสารอาหาร หากเด็กมีอาการในปากหรือหลอดอาหารจะรู้สึกเจ็บในปาก มีแผลในปาก ฟันผุ และเป็นโรคเหงือก ซึ่งทำให้รับประทานอาหารได้น้อย และส่งผลให้เด็กเจริญเติบโตช้า
- ปัญหาการเคลื่อนไหว ผิวที่แห้งตึงและเจ็บอาจทำให้เด็กขยับนิ้วมือ นิ้วเท้า แขน และขาได้ลำบาก
- ตาแดง เปลือกตาบวม เกิดแผลในตา เนื่องจากเปลือกตาปิดไม่สนิท
- ผมร่วง เล็บเปราะ เล็บไม่สมบูรณ์ หรือไม่มีเล็บงอกออกมา
- มะเร็งผิวหนังชนิดสเควมัสเซลล์ (Squamous Cell Carcinoma) ซึ่งอาจพบได้ในวัยรุ่นและผู้ใหญ่บางราย
- เสียชีวิต หากทารกที่มีอาการรุนแรงและลุกลามมาก เนื่องจากมีปัญหาในการหายใจ การสูญเสียน้ำในร่างกาย และการติดเชื้อ
ดูแลเด็กดักแด้อย่างไรให้เหมาะสม
เด็กดักแด้เป็นโรคที่ไม่มีวิธีรักษาให้หายขาด การดูแลรักษาจะช่วยบรรเทาอาการให้เด็กสามารถใช้ชีวิตได้ดีขึ้น ควบคุมไม่ให้อาการแย่ลง และป้องกันการเกิดภาวะแทรกซ้อน ในเบื้องต้น พ่อแม่ควรดูแลเด็กด้วยวิธีต่าง ๆ ดังนี้
ดูแลผิวของเด็กให้สะอาดและชุ่มชื้นเสมอ
ล้างมือให้สะอาดก่อนสัมผัสผิวหนังของเด็กและก่อนทำแผล หากมีตุ่มพองบนผิวหนังให้ใช้เข็มที่ผ่านการฆ่าเชื้อเจาะ เพื่อให้ตุ่มยุบและแห้งไป หากปล่อยไว้จะทำให้ตุ่มพองมีขนาดใหญ่และทำให้เด็กรู้สึกเจ็บมากขึ้น และค่อยๆ ล้างตัวเด็กด้วยการผสมน้ำและเกลือให้เจือจาง โดยแช่ไว้ 5–10 นาที จะช่วยให้ผ้าพันแผลที่ติดผิวหนังอยู่จะหลุดออกและช่วยลดความเจ็บจากการเปลี่ยนผ้าพันแผล
จากนั้น ล้างออกด้วยน้ำอุ่น ทาครีมหรือปิโตรเลียมเจลลี่ที่ผ้าก๊อซชนิดไม่ติดแผลและแปะลงบนแผล โดยอาจใช้ผ้าพันแผลพันทับอีกรอบ และควรทาโลชั่นหรือครีมเพิ่มความชุ่มชื้นที่ผิวให้เด็กเสมอ โดยปรึกษาแพทย์ก่อนเลือกใช้ผลิตภัณฑ์เหล่านี้
ทั้งนี้ พ่อแม่ควรสังเกตว่าลูกมีอาการผิดปกติหรืออย่างสม่ำเสมอ เช่น ผิวแดงและร้อน ตุ่มพองมีหนอง ควรพาลูกไปพบแพทย์ เนื่องจากอาจเป็นสัญญาณของการติดเชื้อที่ผิวหนัง
ป้องกันการเกิดแผลใหม่
เด็กดักแด้มักเกิดแผลที่ผิวหนังได้ง่าย พ่อแม่ควรระมัดระวังการเกิดแผลที่ผิวหนังของเด็ก เช่น
- ให้ทารกใช้แผ่นซึมซับปัสสาวะแทนผ้าอ้อม หรือสวมผ้าอ้อมแบบผ้าชนิดที่เป็นแถบตีนตุ๊กแก ไม่ควรให้ใส่ผ้าอ้อมสำเร็จรูปชนิดที่มีเทปกาว เพราะอาจทำให้ติดผิวหนังขณะแกะออก
- ให้เด็กสวมเสื้อที่มีเนื้อผ้าโปร่ง สวมใส่สบาย โดยอาจให้สวมเสื้อที่กลับด้านในที่มีตะเข็บออกด้านนอก สวมถุงเท้าและรองเท้าที่พอดี ไม่คับจนเกินไป เพื่อลดการเสียดสีของผิวหนังและทำให้เกิดแผล
- ให้เด็กอยู่ในห้องที่มีอากาศถ่ายเทและไม่ร้อนจนเกินไป เพราะอาการของเด็กจะแย่ลงหากอยู่ในสภาพอากาศที่ร้อน
- อุ้มเด็กอย่างระมัดระวัง ไม่ควรอุ้มโดยสอดมือเข้าไปใต้รักแร้ ให้โอบแขนข้างหนึ่งรอบต้นขาและใช้แขนอีกข้างพยุงหลังหากต้นขาและหลังของเด็กไม่มีแผลหรือตุ่มพอง
- ไม่ควรสวมใส่ถุงมือยางขณะทำแผล เพราะจะเสียดสีกับผิวเด็กและทำให้ผิวที่แตกลอกมากขึ้น หากจำเป็นให้ทาปิโตรเลียมเจลลี่ที่ถุงมือเพื่อลดการเสียดสี
ดูแลเรื่องอาหารและการทำกิจกรรม
เด็กดักแด้อาจมีปัญหาในการรับประทานอาหาร เนื่องจากมีอาการในปากหรือทางเดินอาหาร และเสี่ยงต่อการขาดสารอาหาร พ่อแม่จึงควรดูแลเรื่องอาหารเป็นพิเศษ โดยให้รับประทานอาหารที่อ่อนนุ่ม เพื่อให้เด็กเคี้ยวและย่อยได้ง่าย รับประทานอาหารที่มีใยอาหารและให้ดื่มน้ำให้เพียงพอ เพื่อป้องกันอาการท้องผูกและภาวะขาดน้ำ
พ่อแม่ควรให้ลูกได้วิ่งเล่นและทำกิจกรรมเคลื่อนไหวร่างกาย ซึ่งจะช่วยป้องกันอาการท้องผูกและการสูญเสียมวลกล้ามเนื้อ โดยไม่ให้ออกกำลังกายหรือออกแรงมากจนเกินไป เพราะอาจอุณหภูมิในร่างกายสูงขึ้นและเหงื่อออก ซึ่งทำให้อาการของโรคแย่ลง
นอกจากนี้ แพทย์อาจให้เด็กรับประทานยาตามอาการ เช่น ยาแก้ปวด ยาแก้คัน และยาปฏิชีวนะในกรณีที่เด็กมีอาการติดเชื้อ เด็กที่มีปัญหาด้านการเคลื่อนไหวอาจต้องเข้ารับการกายภาพบำบัด และเด็กบางคนอาจต้องเข้ารับการผ่าตัดเพื่อแก้ไขปัญหาในการรับประทานอาหารและการเคลื่อนไหว เช่น ผ่าตัดใส่ท่อให้อาหาร ขยายหลอดอาหาร และผ่าตัดนิ้วมือนิ้วเท้าที่ผิดรูปให้กลับมาเคลื่อนไหวได้ตามปกติ
เด็กดักแด้เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ไม่มีวิธีป้องกันได้ และจะทราบว่าเด็กมีอาการของโรคหลังจากคลอดแล้วเท่านั้น อย่างไรก็ตาม หากคนในครอบครัวมีประวัติเป็นโรคนี้และวางแผนจะมีลูกหรือมีลูกที่เป็นโรคเด็กดักแด้ ควรปรึกษาแพทย์และเข้ารับการตรวจดีเอ็นเอ ทั้งก่อนและระหว่างตั้งครรภ์เพื่อวางแผนการมีบุตรต่อไป
